多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。
成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。>>>点击了解更所多脑萎缩疾病
自主神经功能障碍:自主神经功能障碍,往往是发症状,也是较常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性较早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。
帕金森综合征帕金森综合征:是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓,伴肌强直和震颤,双侧同时受累,但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状,多数对左旋多巴(L-dopa)治疗反应不佳,1/3患者有效,但维持时间不长,且易出现异动症等不良反应。
小脑性共济失调小脑性共济失调: 是MSA-C亚型的突出症状,也是其他MSA亚型的常见症状之一。临床表现为进行性步态和肢体共济失调,从下肢开始,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常掩盖小脑体征的发现。>>>如果您还有什么不懂的地方,可点击咨询详情
其他:
(1)20%的患者出现轻度认知功能损害。
(2)常见吞咽困难、发音障碍等症状。
(3)睡眠障碍,包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和REM睡眠行为异常等。
(4)其他锥体外系症状:肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见,手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
(5)部分患者出现肌肉萎缩,后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征,视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
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治疗优势:
①迅速病变部位,通过三维定位系统清楚掌握其大小、形状以及与周围脑组织的关系,规划治疗路径,采用3mm细致治疗;
②传统手术治疗大约需要3小时,而采用航天机器人只需30分钟即可损毁、调控和补救颅内病灶,防止脑组织坏死及脑疝出现;
③治疗后观察一段时间便可出院,有效改善患者运动障碍和言语吞咽等障碍,短期内逐渐接近正常人水平。
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